La hemofilia es un trastorno poco común, y también peligroso, en el que la sangre no coagula bien porque carece de agentes coagulantes. Las personas con hemofilia sangran más tiempo de lo normal antes de que se cierren sus heridas, de acuerdo a la Clínica Mayo. La enfermedad puede llegar a ser tan grave que hasta un corte pequeño puede ser fatal.
La peligrosa «enfermedad de los reyes»: conoce la curiosa historia de la hemofilia
Por:Univision
El mayor problema de salud derivado de la hemofilia, sin embargo, es el sangrado interno, que puede darse especialmente en las rodillas y los codos, y puede provenir de golpes. Este sangrado puede dañar los órganos y poner en riesgo la vida.
Esta enfermedad, transmitida a través de los genes, fue por mucho tiempo llamada la « enfermedad de los reyes», ya que estaba presente en las realezas inglesa, española y alemana.
Hemofilia, la enfermedad de los reyes: su historia
En el tipo más frecuente de hemofilia, el gen defectuoso se encuentra en el cromosoma X. Las niñas reciben dos cromosomas X de la madre y los niños solo uno, por eso es más probable que los varones presenten síntomas graves de la enfermedad. Las mujeres, por lo general, heredan un cromosoma con el gen defectuoso y otro con el gen sano (uno de la madre y otro del padre); sus dos padres deberían ser hemofílicos para que ellas presentaran síntomas.
En el siglo XIX, la reina Victoria del Reino Unido transmitió el gen defectuoso a tres de sus hijos: la princesa Alicia, el príncipe Leopoldo y la princesa Beatriz. Las dos mujeres fueron simplemente portadoras del gen y se lo transmitieron a sus hijos. El varón, Leopoldo, tuvo descendencia antes de morir a la edad de 30 años.
Antes, la hemofilia era intratable. Hoy se puede recibir tratamiento a través de transfusiones de sangre, medicamentos y fisioterapia.
En el 30 % de las personas, la enfermedad se genera espontáneamente sin historia familiar, y es lo que se cree que sucedió con la reina Victoria. Su padre no era hemofílico y se desconoce que su madre fuera portadora del gen. La posibilidad de que la madre de Victoria tuviera un amante es descabellada, dada la esperanza de vida de los hemofílicos en el siglo XIX. Se cree que cuanto mayor es el padre al momento de la concepción, mayor es la posibilidad de mutación del gen, y el padre de Victoria tenía 51 años cuando ella nació.
A través de sus hijas Alicia y Beatriz, la reina Victoria transmitió la enfermedad a las casas reales española, alemana y rusa.
Alicia tuvo un hijo que sufrió de sangrado interno tras una caída y murió a los dos años y medio de edad. Dos de sus hijas, Irene e Isabel, transmitieron la enfermedad a sus hijos varones. Irene se casó con un duque alemán e Isabel con uno ruso. Así fue llegando la hemofilia a otras casas reales.
Por su parte, Beatriz tuvo una hija, Victoria Eugenia, conocida como Ena, que se casó con el rey Alfonso XIII. Así transmitió la enfermedad a la casa real española. Alfonso XIII es el abuelo de Juan Carlos I, o bisabuelo de Felipe VI. Para fortuna de la casa real española, la hemofilia no se transmitió ni al actual rey ni a su padre. Sin embargo, algunos hijos de Alfonso XIII, Alfonso y Gonzalo, murieron a causa de la enfermedad.
A pesar de que es conocida por presentarse en la realeza, la hemofilia también aparece en otros documentos históricos. Por ejemplo, en el Talmud, una colección de enseñanzas del judaísmo rabínico que data del siglo II, se prohíbe circuncidar a los bebés que hayan tenido un hermano que haya muerto en el procedimiento, sugiriendo que en aquel momento conocían la enfermedad.
La hemofilia hoy
El tratamiento principal para la hemofilia grave es la terapia de reemplazo. Se coloca una estructura tubular en una vena y se administra un factor de coagulación de reemplazo, que se consigue únicamente a través de donaciones de sangre. La mayoría delos pacientes reciben este tratamiento para frenar un sangrado interno, aunque también puede usarse como mecanismo de prevención. Unos pocos deben recibir este tratamiento de manera continua.
Otras terapias comprenden la administración de la hormona desmopresina, que puede estimular al organismo para que produzca más factor de coagulación, y de medicamentos para conservar los coágulos, para evitar que estos se desintegren.
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