Un desastre genético causado por la poligamia en un pueblo asombra a científicos
Pese a que está prohibido en el mundo occidental, aún existen grupos que practican la poligamia. Pero resulta que esta práctica podría ser riesgosa para la salud.
Expertos se desconcertaron al detectar una gran cantidad de casos de deficiencia de fumarasa, una extraña enfermedad hereditaria, entre los niños de un pequeño pueblo norteamericano. Su aparición estaría ligada a una larga tradición de poligamia durante varias generaciones.
La poligamia y su riesgo para la salud
Las enfermedades raras se llaman así justamente por su baja incidencia en la población. La deficiencia de fumarasa, por ejemplo, afecta a 1 entre 400 millones de personas. Sin embargo, en la zona Short Creek, Estados Unidos, es impresionantemente común.
Científicos quedaron asombrados al identificar 20 casos de esta enfermedad metabólica hereditaria entre bebés y niños del lugar, todos pertenecientes a una rama de la iglesia fundamentalista de Jesucristo de los Santos de los Últimos Días que aún práctica la poligamia.
¿Qué relación hay entre la poligamia y la deficiencia de fumarasa?
Los chicos cuyas edades van entre 2 y 12 años pertenecen a una comunidad aislada en la que los matrimonios polígamos se fueron dando entre miembros de las mismas familias, lo que redujo la diversidad genética. Se cree que el 80 % de los habitantes del pueblo descienden directamente de los dos hombres que lo fundaron.
En familias polígamas, especialmente dentro de comunidades cerradas, es posible que ocurran nacimientos en que ambos padres están emparentados, lo que explicaría los casos de deficiencia de fumarasa en Short Creek. Es más, basta mirar a sus habitantes para detectar impresionantes similitudes en su apariencia.
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Antes del primer diagnóstico a un niño de dicha comunidad, solo existían 13 casos documentados de esta grave enfermedad hereditaria, cuya transmisión no sucede con facilidad, ya que se requiere que ambos padres posean copias recesivas del gen defectuoso.
¿Qué es la deficiencia de fumarasa?
La fumarasa es una enzima necesaria para el buen funcionamiento del sistema nervioso, y su deficiencia genera una serie de problemas neurológicos, físicos e intelectuales. No tiene cura, y los pacientes mueren antes de llegar a la edad adulta.
Los habitantes de Short Creek tienen un millón más de probabilidades que personas de cualquier otro lugar del mundo de padecerla y en caso de no presentar la enfermedad, posiblemente son portadores del gen que la provocan y que traspasarán a sus hijos.